враги они тоже разные:)

28.09.2009 в 20:15

Пишет  доктор мозгоправ:

Занимательная типология врагов
Мне думать вредно. В голову приходят странные мысли и потом просятся наружу)))

Тип первый - враг очевидный.

Самый удобный и приятный тип врагов. Ты точно знаешь, что он тебя ненавидит, он точно знает, что ты его ненавидишь. Всё легко и просто. Обычно такой человек прям как рельс и не способен на хитроумные, длинные комбинации. Он бьёт прямо в лоб и режет правду матку. С таким врагом даже иногда приятно пообщаться. Подлости и удара в спину от него ждать не приходится. Это сильный и увереный в себе человек, и тебя он тоже считает достойным противником. Иметь такого врага вполне почётно. Это веет старинным рыцарским романом: белый рыцарь, чёрный рыцарь... Возможно состояние вооруженного до зубов перемирия.

Тип второй - скрытый враг.

Он тщательно скрывается и плетет против тебя интриги. Но вражда между вами всё равно на лицо. Вы терпеть друг друга не можете. И чем шире и искренннее ваши улыбки при встрече, тем более очевидна ваша взаимная неприязнь. Интриги, подковёрная борьба, подляник - вот его стихия. Прямого и открытого нападения от него ждать не приходится. И бороться приходится схожими методами. Перемирие воможно только в форме - "Против кого дружим?" И даже будучи временными союзниками, нельзя к такому человеку поворачиваться спиной.

Тип третий - и не друг и не враг.

Это просто ходячее недоразуменее. Человек не делает вам ничего плохого, но и добро творить тоже не спешит. Вы его вообще не интересуете, он занят только собой. Он мил и не злобен, но в случае необходимости спокойно толкнет вас в яму, и перейдет по вашему телу на другую сторону. Терпеть не могу таких людей. Просчитать их действия почти не возможно. Надо только помнить, что они эгоисты и стараться держаться от них подальше. При таких друзьях и враги не нужны.

Тип четвертый - мнимый друг.

Он стремится помогать всем и всегда, и даже когда его об этом никто не просит. Он навязывает свои услуги мало знакомым людям и потом искренне недоумевает и обижается, что его помощь отвергли. А если вы по неосторожности или из-за неумения говорить "нет" приняли его услуги, то берегитесь. "Шура, за каждый скормленный вам витамин, я потребую от вас массу мелких услуг" (с) Остап Бендер. Этот человек вас изведет, ведь вы теперь его должник. И вам придется расплачиваться ответными услугами или что гораздо хуже, общением. Этот человек просто обожает на каждом угул кричать о своей бескорыстности и благородстве. Не верьте! На самом деле он эгоист в квадрате. И всё что он делает, он делает не для вас, а для того чтобы потешить своё самолюбие.

Кажется всё))
Сеанс мозгоправства закончен.

---

26.09.2009 в 21:27

Пишет  Neko:

Полезное и интересное для начинающих писателей
1. Тренировка.
Способ простой. Садитесь и печатаете. Только не роман, а что-угодно общим весом в 1-2 а. л. Пусть это будет просто какой-нибудь отрывок. Что-нибудь из того, что вы планируете использовать в своей книге или придуманная вами «другая» концовка какого-нибудь известного произведения популярного автора. Неважно, главное — пробовать себя там, где ничего испортить не получится.
Написали? Теперь отложите в сторону и переждите неделю-полторы. По истечению срока снова возьмите в руки и тут же отредактируйте. Затем, переждите еще день-два. Когда все это будет сделано, попробуйте прочитать то, что получится, как чье-то чужое, ничего не исправляя. Сводит зубы? Ничего, так и должно быть. По исполнению всех процедур отправьте ваш труд в корзину. Свою функцию он выполнил. Много времени вам эта тренировка не сэкономит, но польза будет.

2. Сюжет и план.
Должен быть прописан от и до, во всех подробностях еще до того, как вы как вы приступите к тексту романа. Разумеется, по ходу написания он будет и должен меняться, иногда даже кардинально, но первый вариант должен быть готов, до того, как вы возьметесь за текст.
a) Сюжет и главная идея первого романа — это почти всегда Главный Герой. Он говорит от первого лица и на 95 процентов обладает характером автора. Это что-то вроде посвящения в писатели: Главный Герой плюс Классический Набор Штампов. Стремиться к этому глупо, но и бояться не надо.
б) С идеей все ясно. Теперь, план. Как уже говорилось выше, подробный качественный план и автор-новичок — вещи по своей сути несовместимые. Делаем следующее. Берем блокнот (не очень большой, чтобы поместился в карман, и на проволоке, чтобы было легко вырывать страницы), ручку и начинаем придумывать. Начало и конец — это необходимый минимум. Откуда герой начинает свой путь (деревня, тюрьма, плен, бега, королевский дворец, амнезия, путешествия из мира в мир и т. д.) и где он его должен закончить (трон, власть, свадьба, победа над Злом или все предыдущее вместе). Этого хватит, чтобы начать.
в) Середина — в дебютном романе почти всегда закономерный путь от первого к второму. Более старательным и терпеливым советую так же придумать начало и конец для каждой из сюжетных линий романа. Конечно, если их у вас больше, чем одна. Можно еще прописать основных персонажей, но это уже для сильных духом. Скорее всего, к тому, что подробный план необходим, вы придете уже по ходу написания первой книги.
г) Если ваши герои путешествуют — рисуйте карту. Хотя б для самого себя. Но лучше все же отнестись к этому моменту серьезно. Посчитайте (примерно) расстояния, определитесь с полушарием (северное или южное) и с климатическим поясом. Ну и конечно, не забывайте о логике. Столицы торговых государств редко располагаются в центре безлюдных пустынь.

Типы возникновения и развития замыслов

1. Литературное подражание. Характерно для начинающих. Молодой человек читает книгу, увлекается, хочет написать что-то подобное, похожее, — и пишет по сути то же самое, но, естественно, хуже. Мертворожденное дитя. Результат — литературная вторичность, эпигонство. Начальный импульс можно сформулировать так: “Эх, напишу-ка и я так же, и чтобы было интересно”. Через это проходит большинство пишущих.
2. Литературное развитие. Как говорится, хороший писатель начинает там, где плохой закончил. Писатель читает книгу и натыкается на произведение или эпизод, близкие ему по творческой манере, но, на его взгляд, не развитые, не использовавшие богатые возможности материала, коллизии. Это подобно передаче эстафетной палочки: он берет готовое и идет дальше.
Так обычно работали Шекспир и Дюма: малозначительные сочинения разворачивались в блестящие романы и драмы. “Как здорово это можно написать, какие возможности!”
3. Литературное отрицание. При чтении книги, и хорошей, у писателя возникает мысль-протест: “А если сделать наоборот? Надо попробовать иначе. Нет, на самом деле все не так”. Хемингуэй переосмыслил и вывернул наизнанку “Идиота” Достоевского, заменив добрейшего и беспомощного Мышкина боксером Коном в “Фиесте”.
4. Дареный сюжет. Здесь замысел берется в готовом виде, если подходит писателю. Известна история о том, как Пушкин подарил Гоголю, желавшему написать комедию, сюжет “Ревизора”.
5. Услышанная история. Писатель может взять ее за основу произведения, более или менее изменив. Или, отталкиваясь от нее в самостоятельных рассуждениях, придумать иную, имеющую отдаленную общность с начальной или вовсе ей противоположную. Так, рассказ Семена Альтова “Геракл” основан на одесском анекдоте, в свою очередь основанном на подлинном случае.
6. Информация о событии. Сюда относится газетная, журнальная заметка, сообщение по телевидению, судебная хроника, архивные документы, фиксация в авиационной, морской или другой спецлитературе, а также сравнительно достоверные рассказы очевидцев. Как и в предыдущем случае, автор может взять сообщение за основу произведения или же смоделировать собственный вариант ситуации, родственный реальной, но очень отличающийся от нее.
7. Реальный случай из опыта. Кардинально отличается от предыдущего: быть участником события и знать о нем понаслышке — разные вещи. Описать пережитую историю — самый простой вариант: к услугам автора полная последовательность событий в подробностях и деталях. Давно замечено, что одну приличную книгу — о себе — может написать любой грамотный и неглупый человек. Отталкиваться от лично пережитого случая трудно: реальность довлеет над автором, память чувств не дает абстрагироваться от ситуации и создать художественную модель: “лицом к лицу — лица не увидать”.
8. Личное потрясение. Стресс. Самое распространенное — ушла любимая. Исключили из института. Столкновение с вопиющей несправедливостью. Чувства томят, в уме рисуются варианты будущего, способы отмщения, возможное развитие упущенных случаев — воображение работает на полный ход. В сплетении воображаемых событий начинает выделяться определенный контур: отчасти реальная, а в основном вымышленная история с отчасти реальными, а в основном вымышленными героями. Замысел оформляется.
9. Сублимация. Добивается любимой девушки лишь в мечтах, о чем и пишет рассказ. Избитый хулиганами, пишет о самбисте-дружиннике, а хулигана перевоспитывает или посрамляет. Страдая от безденежья, сочиняет детектив о грабителе сберкассы. Выражаясь словами Бабеля, “заикается на людях и скандалит за письменным столом”.
10. Толчок от детали. Созревший в подсознании, еще не оформленный творческий заряд вызывается к жизни созвучным ему незначительнейшим случаем. Портрет гимназистки на кладбищенском кресте рождает в Бунине “Легкое дыхание”.
11. Игра. От детских игр, по сути театральных, невелико расстояние до литературного сочинительства. Детство живо в любом человеке, — а у писателя хорошая память. Пиноккио, Чипполино, Незнайка, Микки-Маус, Алиса — детские игр взрослых людей.
12. Необычное допущение. “А что было бы, если...?” Так рождается фантастика. Уэллс, Брэдбери, Гаррисон — список длинен. Тяга к необычному — в крови у человечества.
13. Мечта об идеале. Робин Гуд и Дон-Жуан, Фауст и Тристан и Изольда. Кто-то когда-то придумал их, рассказал впервые. Мечта о справедливости и победоносности, любви и мудрости обрела воплощение в образах. Сильнейшее желание, чтоб что-то было так, а не иначе, породили “Утопию” и “Туманность Андромеды”.

3. Не мелочитесь.
Но и не забивайте избыточными количеством имен. Количество главных и полуглавных героев в сумме должно быть не меньше 5, лучше 6. Постоянных второстепенных – столько же. Эпизодических – около 10.

4. Тщательно выбирайте героям имена и фамилии.
Герои делятся на положительных, отрицательных, нейтральных, комичных и т.д. Фамилии либо подчёркивают эти качества, либо вводят в заблуждение. Если отрицательный герой известен с самого начала, то фамилия может быть злодейской. Если же злодей не известен до самого конца, фамилия должна быть нейтральной.

5. Никогда не исправляйте в уже завершонных частях, пока не опишешь развязку.
Это важное правило. Можно вуязнуть в готовых главах и на долго прекратить продвижение дальше. По окончанию начинается стадия ревизии, в ходе которой начало часто приходиться переписывать: из-за маленького обьёма. Вот тогда и будите исправлять сразу всё.

6. Вкладывай свои мысли в уста героев.
Диалоги читаются легче, чем сплошной текст. Диологи могут занимать примерно 70%. Герои могут переодически разговаривать на отвлечённые темы.

"Первой фразы" и её классификация

Первая фраза. Эта проблема заслуживает самостоятельного исследования. Вопрос “Как начать?” довлеет над автором постоянно. Важность первой фразы отмечена многими и давно. Первая фраза — это камертон, задающий звучание всей вещи.
Есть старый рецепт: из уже готового рассказа вообще выбросить начало, первый абзац или даже страницу-две — тогда фраза, оказывающаяся первой, уже несет в себе общую тональность и энергию рассказа, поскольку к этому месту автор уже “расписался”, стиль рассказа обрел определенность. Пожалуй, это годится для большинства рассказов — но только не для тех, где звучание слова, отточенность языка имеют большое значение. В настоящей короткой прозе каждое слово и каждый знак должны стоять на единственно возможном месте.
Основные типы первых фраз можно, пожалуй, перечислить:
а) Экспозиционная. Первой же фразой автор старается ввести читателя в курс дела как можно полнее: называется и характеризуется герой, указывается место и время действия, так что сразу становится понятно, о чем пойдет речь. Пейзаж может быть мрачным или светлым, городским или “природным”. Обычно последующие фразы и абзацы соединяются с ним по принципу внутреннего созвучия но возможен и принцип контраста: яркий луг — мрачное действие и т. п.
б) Автобиографическая. Когда рассказ ведется от первого лица, просто напрашивается начало вроде: “Тогда-то я был там-то и делал то-то”.— пожалуй, наипростейший из всех существующих: так часто пишут графоманы, тут большого ума не требуется. Хотя все зависит от того, что же будет дальше ...
в) Биографическая. Без особых ухищрений начинают с описания прошлого или настоящего главного героя. Вариант усложнен, если начинают с биографии второстепенного героя.
г) Характеристика. Первой же фразой характеризуется герой, как правило — центральный. Иногда, подбираясь к главному исподволь, автор начинает с характеристики второстепенного героя. Такой зачин сразу дает причинную, психологическую мотивировку будущих действий.
д) Сентенция. Выгодна тем, что дает и мысль, и настроение, и предупреждение о необходимости читать внимательно: может быть актуальной или вечной, веселой или печальной, нарочито-наивной или скорбной. “Беды, как известно, идут полосой”. Опасность тут в том, что легко впасть в напыщенность и банальность, показаться претенциозным.
е) Портрет. Один из традиционных и испытанных видов зачина. Обычно, опять же, относится к главному герою, но не обязательно. Может быть стилистически разнообразным: серьезным, сатирическим, фантастическим, юмористическим и т. д.
ж) Деталь. Первая фраза — словно взгляд через увеличительное стекло на какой-то один предмет, одну черту — будь то обгорелое дерево, или какой-то звук, или злые глаза чьи-то, или денежная купюра и т. Д
з) Действие. Автор берет быка за рога, отбрасывая всяческие предисловия и начиная прямо с какого-то момента происходящих событий.
и) Концентрат действия. Выражается простым нераспространенным предложением: подлежащее плюс сказуемое, два слова, никаких подробностей. Предмет действия может быть главный и второстепенный. Главный — “Самолет взлетел”, “Траулер тонул”, “Николаев упал”.
к) Сильное действие. Предыдущий вариант, но распространенный дополнением и обстоятельством. Излюбленный зачин короля нашей нынешней коммерческой беллетристики Валентина Пикуля: “Лошади рушили фургоны в воду”, “Ветер рвал плащи с генералов”.
л) Эмоциональная фраза. Может выражаться восклицанием, междометиями, отдельными словами или одним повторяемым словом, чьей-то репликой. “Ox... Как же теперь...” “Ура! Отлично!”— и т. п.

Формы зачина

Интонационный строй первой фразы, ее информативная нагрузка и эмоциональный аспект должны, естественно, сочетаться с последующими фразами, выполняющими по отношению к первой подчиненную роль, подстраивающимися под нее по форме и содержанию. Вариабельность форм зачина способствует этому соответствию:
а) Повествовательная. Самая привычная и традиционная.
б) Диалог. Очень удобное и выгодное начало. Во-первых, сказать можно все, что угодно: о герое и о пейзаже, о действии и о вечных истинах. В-третьих, диалог можно продлить, а можно в любой момент оборвать и перейти к повествованию. В-четвертых, на первую реплику может следовать как прямой логичный ответ, так и самый неожиданный, непоследовательный, что оживляет вхождение в рассказ.
в) Монолог. Сохраняет многие преимущества диалога. Может быть прямым и внутренним, предполагать наличие слушателя или нет. Тоже позволяет оживить любые фразы разнообразнейшими разговорными выражениями и интонациями.
г) Письмо. Близко к монологу, причем имеет то преимущество, что в нем можно сочетать разговорную речь с особенностями эпистолярного стиля. Письмо как зачин может быть рассказом в рассказе, резко повышая емкость и “полезную нагрузку” текста.
д) Документ, причем самый разнообразный; приказ об увольнении, выписка из архива, заявление на квартиру, приговор суда и т. д. (О возможностях официально-делового стиля речь будет в следующей главе.)

Переход к основной части.

Как первая фраза, так и зачин в целом сочетается с последующим текстом вполне перечислимым и даже ограниченным числом способов:
а) Последовательное развитие. Не требует комментариев: логично и естественно, в согласии с причинно-следственной связью, действие разворачивается.
б) Хронологическая последовательность. Не то же самое, что предыдущее: “После того — не означает вследствие того”, как гласит юстинианово право. Этим широко пользуются авторы детективов, строя ложные боковые ходы. Это удобно для создания полифонии рассказа: не связанные между собой, но совпадающие по времени действия дают панорамность изображаемого.
в) Временной возврат. Автор дает предысторию того, с чем познакомил читателя в начале. Часто начало является результатом каких-то действий: сначала нас впечатляют результатом, заинтриговывают, потом дают события, бывшие до того. Нередко это принимает форму воспоминания, и тогда окрашивается естественной ностальгией.
г) Временной прыжок. Иногда зачин отделен от основного действия годами, иногда и веками: речь может пойти о выросшем уже человеке, родившемся в результате случайной встречи его родителей в командировке, или о погребении фараона, к примеру, и экспедиции в пирамиду.
д) Ассоциация. Так сломанный цветок репейника напомнил Толстому Хаджи-Мурата. Здесь продолжение следует не в зависимости от реалий самих по себе, но в соответствии с настроением, звучанием, внутренней тональностью зачина, приобретающего, пожалуй, символическое значение.
е) Контраст. Может существовать между зачином и продолжением в массе аспектов: лексическом, эмоциональном, интонационном, информативном, пространственном и т. д. — то есть на любом стилистическом или фактологическом уровне. На ветке щебечет птичка — и на той же ветке вешают человека: лишь один из простейших примеров. Контраст вызывает своего рода шок у читателя: сочетание двух несочетаемых элементов вызывает психологический дискомфорт, сравнительно сильную эмоцию — смех или печаль, иногда граничащие друг с другом: тот самый “смех сквозь слезы”: сочетание двух несочетаемых элементов дает совершенно иной результат, чем они дали бы порознь.

Примеры и аврианты описание деталей.

Цвет. Осваивая цвет, литература обходилась вначале основными немногочисленными красками: небо могло быть синим, голубым, лазурным, серым, черным; рассвет — алым или золотым. В XIX веке с расцветом реализма литература стремится к точному правдоподобию, и вот у мастеров пейзажа заря становится винно-пурпурной, лимонной, серебряно-зеленой; выясняется, что небо бывает едва ли не любых цветов, тени оказываются не только серыми и черными, но и сиреневыми, синими, бурыми.
Поскольку все искусства косвенно, но неразрывно связаны между собой, образуя единый культурный макрокосм, можно увидеть, что в освоении и использовании цвета литература идет вслед за живописью. XX век породил новые условные формы живописи, и следом в литературе появились “медные небеса”, “латунная планка рассвета”, “красный туман”, “синяя крона, малиновый ствол” и т. д.
3апах. По условности в литературе может соперничать с цветом. Если цвет обычно “какой-то”, то запах обычно — “чего-то”: хвои, мыла, бензина, краски, роз, земли и т. д. Почти любой предмет имеет свой запах, человек различает запахи, как известно, слабовато, и вот из множества запахов писатель выбирает (называет) при конкретном описании один-два, реже три, и уж совсем редко четыре и больше. Двух характерных запахов обычно достаточно для передачи обонятельной гаммы, причем запахи эти частенько не подлинны, а придуманы по принципу “чем должно пахнуть, чтоб читатель вдохнул описываемую обстановку”. Отсюда накладки вроде “в лазарете пахло сулемой”, хотя сулема запаха не имеет, и пр. Вояка после марша пахнет “кожаными ремнями и дорожной пылью”, хотя в действительности все перешибет крепкий дух застарелого пота.
Вкус. Конечно, в прозе мало что пробуется на язык: кроме дегустации яств и напитков поминается вкус разве что крови и пота, да изредка сорванного стебелька и в юмористическом ключе картон, чернила и еще какая-нибудь гадость. Зато к запахам вкусовые ощущения применяются постоянно: запах может быть горький, соленый, терпкий, кислый, сладкий, сытный и т. д. — полная вкусовая гамма.
Звук. Звук придает описанию сенсорную панорамность аналогично запаху, с той лишь разницей, что слух играет в жизни человека гораздо большую роль, чем обоняние, через слух поступает большее количество информации. С одной стороны, не упоминать в прозе о звуках нельзя, описываемое обычно полно звуков, и надо дать читателю их услышать. С другой стороны, каждый читатель как-то представляет себе не только вид, картину описываемого (даже если не называются никакие подробности, а просто: “стол”, “лес” — опыт тут же вызывает в воображении вид какого-то стола или леса), но и основные, программные, так сказать, звуки, сопровождающие действие. С третьей, взаимоотношения звука и текста — вопрос особый, и иногда незачем специально упоминать о звуке, понятном и так. Например, “копыта били в булыжную мостовую” — звукозапись передает звонкий твердый стук. Звук может даваться простым называнием предмета, его производящего: звук копыт, горна, поезда, скрипки, бритвы. Может конкретизироваться: стук копыт, пение горна, грохот поезда.
Осязание. Подобно тому, как вкус обычно задействуется обонятельным рядом, осязание чаще задействуется рядом зрительным: “гладкая дорога”, “шершавая вода”, “холодный взгляд”. Хотя и звук (голос, например) может быть “теплым, мягким” и т. д. А “теплый воздух”, “мягкое кресло”, “жесткая рука” апеллируют непосредственно к осязанию.
Портрет. В “Моменте истины” Богомолова часто встречаются словесные портреты, выполненные по всем правилам криминалистики: рост, фигура, полнота, плечи, волосы, цвет, размер и форма глаз, нос, рот, подбородок, ушная раковина, лоб, зубы, особые приметы, говор — несколько десятков деталей. В художественной литературе портрет лаконичнее. Романтизм и классический реализм тяготели к портрету развернутому: рост, фигура, обязательно глаза, волосы, зубы, голос; указывалось, мелкие или крупные черты лица, какова улыбка, а также во что одет. Технически сделать это все нетрудно. Труднее дать портрет одной-двумя деталями так, чтобы создался образ. У Дианы де Тюржи (Мериме, “Хроника времен Карла IX”) ослепительно белая кожа, агатовые волосы, почти сросшиеся брови и синие глаза, — достаточно.
Некогда портрет развивался от примитивного клише к типичному образу: у могучего героя появлялись сверкающие глаза, густые кудри, громовой голос, так же прояснялись черты прекрасной девы, низкого злодея, мудрого наставника. Затем портрет делался индивидуальное, соответствуя индивидуализации характеров. Еще позднее стало хватать лишь нескольких черт, а иногда и одной.
В современном портрете (как и вообще в описании) деталь обычно играет роль своего рода колышка, “ которому привязывается воображение читателя, дорисовывающее недостающие черты (ибо всего перечислить невозможно, да и не надо — нагромождение подробностей лишь помешает воспринять цельный образ).
Пейзаж. О развернутом и подробном пейзаже можно не говорить — поднатужившись и составив план, любой школьник опишет местность. В рассказе, где всегда хороша краткость, кратко должно быть и описание пейзажа — прежде всего пространственное и цветовое изображение. “В роще за дорогой кричала сойка” — это уже пейзаж:
То есть: для создания пейзажа достаточно двух–четырех деталей, дающих точки привязки читателю, который ассоциативно домыслит остальное.
Интерьер. С точки зрения зрения письма не отличается от пейзажа. Несколько характерных деталей. Конспекты на столе, казенные одеяла и пустые пивные бутылки в углу – студенческое общежитие. Маты под турником, гулкое эхо – спортивный зал. Меньшая или большая конкретизация подобных деталей зависит от общего стилистического ключа произведения.
Жест . Передача позы человека, мимики, движения – одна из труднейших задач в прозе. Представим, что стоящий человек облокотился о барьер, высота которого ему по грудь, таким образом, что предплечье его расположено вертикально, а сжатый кулак находится на уровне подбородка, каковой подбородок и подпирает. Как это сказать кратко и вразумительно? "Облокотился о барьер, уперев кулак в подбородок", "Облокотился" примерно определяет высоту барьера, "упер кулак в подбородок" говорит о том, что рука поднята к подбородку, а не наоборот, подбородок опущен на кулак; низкий барьер заставил бы клониться к нему, но об этом не сказано – стало быть этого нет. "Взмахнул рукой" подразумевает: поднял вверх руку и быстро опустил – прямую или согнутую? вперед или в сторону? или описал рукой круговое движение? Из всех возможных отбирается краткое и простое "взмахнул", а уж дальше – кто как представит. Или: в знак сомнения человек делает движение головой так, что голова чуть склоняется в сторону, при этом подбородок слегка задирается, а с противоположной наклону стороны скула оказывается выпяченной вперед; через секунду возвращается в исходное положение. Это – подробное описание жеста. А в простой передаче: "В сомнении качнул головой", "В сомнении повел подбородком". Подобные вещи – бич малоопытных авторов.

---

+ 1!

01.09.2009 в 01:15

Пишет  макф:

Распространив данную памятку, вы можете спасти одного или нескольких человек от наказания. От заведомо несправедливого наказания. В соответствии с несправедливым законом, который принят исключительно для пользы зарубежных правообладателей, то есть, вопреки интересам России.
Просим вас сделать то, что в ваших силах, чтобы ознакомить с настоящим текстом тех, кто зарабатывает компьютерными услугами.

В кратце: как избежать милицейской подставы по статье о нарушении авторских прав при установке программ

---

Дярёвня Рукоделкино

Послезавтра доделаю
Доделал бы завтра, но кольца еще варить надо.

Собссно сильно удешевленная (ну не умею я пока так, а клиент не настолько богат )копия зерцала работы В. Терехова


<a href="fotki.yandex.ru/users/goruinuichi/view/238456/

---

Нарциссизм

Ввели в клубе новую программу тренировок на осень.

в неделю - 3 раза бокс, 2 самбо и 1 качалка + истфех

Первый заметный итог - я стал выглядеть на все свои 250


«сентябрь. 6 тренировок в неделю. 3 Бокс, 2 самбо, 1 истфех»

---

Драконы в доспехах...

эхехе... помнится нечто подобное я частенько рисовал на лекциях. Но так хздорово увы не получалось

Пишет  ~Windblade~:

---

Позавчера и сегодня...

28.08.2009 в 14:08

Пишет  Кимури:

1957 vs 2007 годы в США
Ростислав Гельвич

Джек охотится на уток перед школой и приезжает в школу с ружьем в машине:
1957 – Директор школы осматривает ружье Джека, идет в свою машину, берет свое ружье и показывает его Джеку.
2007 – Полная эвакуация школы, приезжает ФБР и забирает Джека в тюрьму. Джек больше никогда не получит доступ к оружию. Психологи успокаивают психически-травмированных студентов и учителей.

Джон и Марк дерутся на кулаках после школы:
1957 – Собирается толпа, Марк побеждает, Джонни и Марк жмут руки и становятся лучшими друзьями.
2007 – Кто-то вызывает полицию, приезжает группа копов в бронежилетах и арестовывает Джонни и Марка. Оба получают срок в детской колонии и исключены из школы.

Джеффри ведет себя шумно в классе, мешает другим студентам:
1957 – Джеффри получает замечание и отправляется к директору, где выслушивает серьезную лекцию. После этого возвращается в класс и больше никого не беспокоит.
2007 – Джеффри получает большую дозу риталина, превращается в зомби и тестируется на Синдром Дефицита Внимания. Школа получает дополнительные деньги от штата, потому что Джеффри – инвалид.

Билли разбивает стекло в соседской машине, и его отец порет его ремнем:
1957 – Билли больше не бьет стекол, вырастает нормальным юношей, идет в колледж и становится успешным бизнесменом.
2007 – Папа Билли арестован за жестокое обращение с детьми. Билли отправляется в интернат и вскоре присоединяется к уличной банде. Психолог убеждает сестру Билли, что ее в детстве тоже пороли, и отец садится в тюрьму. Мама Билли начинает жить с этим психологом.

У Маркa болит голова, и он берет с собой в школу аспирин:
1957 – У директора тоже болит голова, и Марк делится с ним аспирином на площадке для курения.
2007 – Вызывается полиция, Марк исключается из школы за нарушение школьного режима контроля лекарственных препаратов, его машина обыскивается на предмет наличия наркотиков и оружия.

Педро проваливает экзамен по английскому:
1957 – Педро идет в летнюю школу, доучивает английский, сдает экзамен и идет в колледж.
2007 – Дело Педро передается в верховных суд штата. Газеты настаивают на том, что требование знания английского для выпуска из школы – это проявление расизма. Организация защиты гражданских прав подает в суд на всю школьную систему образования и заодно на учителя английского из школы Педро. Английский исключается из списка обязательных предметов. Педро получает свой диплом, но после института все равно работает газонокосильщиком, поскольку не знает английского.

Джонни разбирает новогоднюю хлопушку, засовывает ее в банку с горючим веществом и взрывает муравейник на территории школы:
1957 – Муравьи погибают.
2007 – Вызываются представители Бюро Контроля за Алкоголем, Табаком и Оружием, ФБР и Департамента Защиты Отечества. Джонии арестован за попытку террористического акта, ФБР допрашивает и открывает дело на родителей; братья и сестры отправляются в интернат, компьютеры конфискованы. Отец Джонни попадает в список потенциальных террористов и больше не может летать на самолетах.

Джонни падает на перемене и разбивает коленку. Его видит плачущим учительница Мэри. Мэри обнимает Джонни и гладит его по голове:
1957 – Вскоре Джонни перестает плакать и бежит играть дальше.
2007 – Мэри обвиняется в сексуальном домогательстве и теряет работу. Ей грозит 3 года в тюрьме штата. Джонни светит 5 лет психологической терапии.

выкопано в закромах, где взяла, не помню

__________________

Теперь вам понятно почему историки так любят прошлое и с такой тоской смотрят в будущее?

---

22.09.2009 в 13:24

Пишет  Зе Пантейру:

Сергей Капица об отупении россиян
Данные ВЦИОМ говорят о том, что мы наконец пришли к тому, к чему стремились все эти 15 лет, - воспитали страну идиотов. Если Россия и дальше будет двигаться этим же курсом, то ещё лет через десять не останется и тех, кто сегодня хотя бы изредка берёт в руки книгу. И мы получим страну, которой будет легче править, у которой будет легче высасывать природные богатства. Но будущего у этой страны нет! Именно эти слова я произносил пять лет назад на заседании правительства. Время идёт, а процессы, которые ведут к деградации нации, никто даже не пытается понять и приостановить
У нас происходит полный разрыв слов и дел. Все говорят об инновациях, но при этом не делается ничего, чтобы эти лозунги начали осуществляться. И объяснения «Я так много работаю. Когда же мне ещё и читать?» не могут служить извинением. Поверьте, наше поколение работало не меньше, но время для чтения при этом всегда находилось. А производительность труда в обществе несколько десятков лет назад была выше, чем сейчас. Сегодня же чуть ли не половина трудоспособной молодёжи работает в охранных организациях! Получается, что все эти молодые парни - тупые, ограниченные люди, способные лишь бить морду?

Вы спрашиваете, зачем вообще человеку читать. Опять-таки приведу пример: организмы человека и обезьяны очень близки по всем своим характеристикам. Но обезьяны не читают, а человек читает книги. Культура и разум - вот основное отличие человека от обезьяны. А разум основан на обмене информацией и языке. И величайший инструмент обмена информацией - именно книга. Раньше, начиная ещё со времён Гомера, существовала устная традиция: люди сидели и слушали старцев, которые в художественной форме, через сказания и легенды прошедших эпох, передавали накопленные поколением опыт и знания. Потом возникло письмо, и вместе с ним - чтение. Традиция устного сказа угасла, а теперь угасает и традиция чтения. Возьмите как-нибудь и хотя бы ради любопытства перелистайте переписку великих. Эпистолярное наследие Дарвина, которое сейчас издаётся, - 15 тыс. писем. Переписка Льва Толстого тоже занимает не один том. А что останется после нынешнего поколения? Их эсэмэски будут издавать в назидание потомкам?

Полное интервью Сергея Капицы "АиФ" Via Teo1974

---

Век живи, век учись...

Надо это нашим местным гримерам показать, у них как раз спрос на такие штуки пошел...

20.09.2009 в 14:11

Пишет  Solovei:

Парик косплейный
Статья о хэндперемейде парика

Часть 1. Выпрямление и покраска

Многие из причесок джей-рокеров поражают воображение совершенно невероятными сочетаниями цветов и схемами окраски. Любому понятно, что так поиздеваться над своими волосами может себе позволить далеко не каждый. Так что идеальное косплейное решение – парики. Нужно просто уметь правильно их готовить.

Работа с париком начинается с правильного выбора формы исходника. Затем следуют в относительно произвольном порядке стрижка, покраска, выпрямлении и укладка. Цель этого туториала – описать две из четырех базовых операций: покраску и выпрямление. Пример – прическа гитариста группы Juliette по имени Yumero



Для удобства, здесь будут показаны все этапы работы с париком, а не только заявленные.
Этап 1. Стрижка

Исходник – каре со стандартной челкой и прямым пробором, цвет: бледно-розовый. Издевательства над париком начались со стрижки, так как по форме прически определялась схема покраски.



Этап 2. Покраска.

В нашем случае после этого пришел черед покраски. На самом деле совершенно не принципиально, выпрямите Вы его до или после этой операции. Первый естественный вопрос: «А чем собственно эту радость красить?».

На просторах сети попадаются самые невероятные советы по выбору материалов: от автомобильных красок-спреев до тонирующих бальзамов для волос. На деле оптимальный вариант для синтетического волокна – любой краситель на спиртовой основе: чернила для перманентных маркеров, спиртовые чернила для штампов, чернила для дозаправки картриджей струйных принтеров – совершенно все равно, для чего изначально предназначался краситель, главное – спиртовая основа.

Наиболее реалистичный вариант – перманентные маркеры. Их нужно вскрыть, а волокнистый стержень внутри разрезать и залить небольшим количеством спирта (или водки, если спирта не имеется). Смешивая различные цвета и меняя долю спирта можно добиться именно того цвета, какой Вам нужен. Внимание! Для этой цели подходят ТОЛЬКО перманентные маркеры на спиртовой основе, это важно. Наиболее широкая палитра цветов – у маркеров Edding и Tukzar. В некоторых канцелярских магазинах продаются чернила для дозаправки маркеров. Если вы нашли такие необходимого цвета, то вам крупно повезло – нужно только разобраться с интенсивностью краски путем добавления нужного количества спирта.

Второй естественный вопрос: «А как красить?» Здесь все просто. Если вам пришлось вскрывать маркеры, чтобы добыть чернила, то в качестве кисти можно использовать волокна стержня. В других случаях мир спасет обыкновенная вата. Вы просто берете в руку нужную прядь волос и проводите по ней новоиспеченной «кистью». Никаких секретов.


Советы: для подбора цвета используйте сэмпл – выпоротый из задней части парика тресс. На нем можно отработать все тонкости цвета заранее. Обязательно запаситесь тонкими латексными перчатками, а не то ваши руки тоже станут цвета парика, причем цвет будет сходить долго и мучительно. Всем этим лучше всего заниматься в ванной, так как испачкать любимые мамины обои в цветочек несмываемыми пятнами, поверьте мне, не очень приятно.

Готовьтесь к тому, что вся посуда и инструменты поменяют свой цвет, пользуйтесь ненужными недорогими предметами. Юмеро: для того, чтобы покрасить парик частично, нужно просто отделить те пряди, которые покраски не требуют. В нашем случае они заколоты заколками. Для ускорения процесса можно подсушивать свежеокрашенную зону феном – когда волокно окончательно высыхает, то уже не пачкает соседние волосы.


3.Выпрямление

Много что было написано о выпрямлении париков, опять таки. Многие считают, что ничем, кроме как кипятком, их выпрямлять нельзя, так как синтетика портится при термообработке. Это очень правильное рассуждение, но кто сказал, что испорченная синтетика – это плохо? В нашем случае парик должен быть похож на натуральные волосы, испорченные вечными осветлениями, выпрямлениями и укладкой. Просто выпрямлять парики нужно грамотно, дабы не превратить волокно в вафлю. Из всех вариантов наиболее безопасный – утюг. Парик нужно ровно разложить на гладильной доске и аккуратно прогладить через проутюжильник. Секрет только в том, что весь процесс должен идти относительно медленно и постепенно. Начните с задней части, за челку беритесь в последнюю очередь, т.к. ее выпрямлять если и надо, то очень слабо. Регулятор температуры на утюге сначала установите где-то между шерстью и хлопком, меняйте по мере надобности.





Здесь как и в случае с покраской понимание приходит в процессе 8 )



Дабы не обрывать рассказ на середине, несколько фотографий дальнейшей работы с париком.

К нему с изнанки пришили уши:





Затем с помощью расчески и нескольких обычных в таких случаях средств для укладки привели в божеский вид. Рекламка ^^



На этом работа с париком еще не закончена. Для придания пущего сходства с реальными волосами настоятельно рекомендуется нарисовать парику отросшие темные корни. Делается это очень просто: вы поднимаете волосы парика тресс за трессом и обыкновенным перманентным маркером проводите широкую линию вдоль основания тресса.

На косплеере парик выглядел так:



По материала Nadin Studio

---

Новости

20.09.2009 в 15:51

Пишет  Драконёнок:

Здорово!!!

20.09.2009 в 14:36

Пишет  J-A-M:

Расписание ДК Маяк до Нового года!!! Всем знать!
Дамы и господа, будучи тут пробегом из отпуска , я сообщаю всем вам то, что вы могли пропустить не придя (сами виноваты!)) на Открытие Сезона в Маяке 12 сентября.
Итак расписание на пол сезона! фанфары
17 октября - сольный концерт Скади!
24 октября - сольный концерт-шоу Лоры Бочаровой и группы "Авада Кедавра"!
21 ноября - сольный концерт Хельги эн Кенти + презентационные отрывки из мюзикла по японской истории шинсенгуми "Волки Мибу"!
12 декабря - двойной концерт: гр.IGNES FATUI - Блуждающие Огни и гр.Wallace band
26 декабря - Праздничный новогодний концерт сборник!
начало всех концертов 19.00
вход 300р. или около того.)

Но это только в Маяке.
Мои сольники будут проводиться вне этого расписания и о них я буду оповещать отдельно здесь, на моем сайте и его форуме.

---

котизм

20.09.2009 в 15:55

Пишет  Сдвинутый Эльф:

---

Тема дня :)

17.09.2009 в 17:05

Пишет  Darg:

Шикарно

---

Вести с полей экономики

С сентября 2008 года российские власти были готовы потратить на борьбу с кризисом 15 триллионов рублей (около 480 миллиардов долларов), но в реальности потратили только 11 триллионов (350 миллиардов долларов). Об этом сообщает агентство Reuters со ссылкой на собственные расчеты, основанные на данных экспертного управления президента России, Центробанка и правительства. Доходы федерального бюджета на 2009 год составят, по прогнозу Минэкономразвития, 6,6 триллиона рублей.

Если из 11 триллионов вычесть беззалоговые кредиты, уже погашенные российскими банками, и средства Минфина, которые уже вернули финансовые организации со своих счетов, то тогда помощь властей экономике составит 7,4 триллиона рублей (240 миллиардов долларов). Около 6,6 триллиона из общей суммы было потрачено в последние месяцы 2008 года - средства пошли в экономику от Центробанка (3,8 триллиона) и из бюджета (2,8 триллиона). В 2009 году основные траты совершало уже правительство, а не ЦБ: оно потратило 2,4 триллиона рублей, а ЦБ только два триллиона.

Если убрать из антикризисного пакета меры по помощи финансовой системе, то одним из главных получателей бюджетных денег стало сельское хозяйство: оно уже получило 88 миллиардов рублей при запланированных тратах в 127,9 миллиарда. На борьбу с безработицей власти выделили 77,6 миллиарда рублей при плане в 129,4 миллиарда, а на оборонный сектор - 70 миллиардов при плане в 76,9 миллиарда. На помощь бюджетам регионов в 2009 году было направлено 300 миллиардов рублей, на взносы в уставные капиталы компаний - 545 миллиардов рублей.

Объем международных резервов России за неделю с 4 по 11 сентября 2009 года вырос на шесть миллиардов долларов, говорится в отчете Центробанка. При этом резервы достигли отметки в 410,9 миллиарда долларов.

Объем резервов колеблется около отметки в 400 миллиардов с начала текущего года. В августе прошлого года их объем достигал рекордного значения в 600 миллиардов долларов (Третий по величине в мире).
Международные резервы России состоят из иностранной валюты, монетарного золота, специальных прав заимствования Международного валютного фонда и некоторых других активов.
Здесь не учтены в частности, поступающие в Гохран алмазы. А это 45 тысяч карат ежедневно, драгметаллы, включая не монетарное золото et cetera.

---

Из ЖЖ

пишут...

"Друзья, а вы обратили в какой день Барак Хусейныч заявил об отказе от размещения ПРО в Европе? Хехехе, история повторяется, как и семь десятков лет назад, "союзнички" кинули пшеков... В Польше, кстати, по этому поводу началась реальная истерика - как же, пиндосы оставили панов на растерзание москалям... "

---

Генетика

17.09.2009 в 07:44

Пишет  Мифическая личность:

Опечатка в судьбе

Отчего человек болеет? Этот вопрос всегда интересовал как врачей, так и самих пациентов. Тысячи лет наблюдений и опытов, заблуждений и гениальных догадок позволили ученым установить причины множества болезней, а значит, эффективнее лечить больного или предотвращать заболевание здорового. И все же ряд недугов долгое время оставались непознанными. Они преследовали семьи из поколения в поколение и считались не иначе как фамильными проклятиями. Так продолжалось до тех пор, пока не появилась наука генетика.

До появления генетики вопрос о наследственной природе того или иного заболевания оставался довольно запутанным. К наследственным болезням нередко относили, например, сифилис: дети страдающих этой болезнью женщин часто были поражены ею от рождения. Хотя еще в 1814 году лондонский врач Адамс справедливо предположил, что в данном случае дело не в наследственности, а в специфическом пути заражения: возбудитель болезни проникает из материнского организма в плод во время беременности. С другой стороны, у медиков не было оснований относить к наследственным болезням, например, синдром Дауна, описанный еще в 1866 году. «Дауны» рождались у совершенно здоровых родителей, а сами, как правило, потомства не оставляли.

Только в ХХ веке наука установила, что наследственные качества передаются от родителей потомству в виде неких дискретных единиц — генов, которые объединены в большие блоки — хромосомы. Все клетки, кроме половых, несут двойной набор хромосом, одна половина которого достается человеку от отца, а другая — от матери. Поэтому по-настоящему наследственными можно считать только такие болезни, причиной которых являются те или иные поломки в генетическом аппарате.

Ни убавить, ни прибавить
Некоторые из этих поломок оказалось возможным увидеть воочию. После того как генетики научились «узнавать в лицо» каждую из 23 пар человеческих хромосом, выяснилось, что некоторые хорошо известные заболевания всегда или почти всегда связаны с вполне определенными отклонениями в хромосомном наборе. Так, болезнь Дауна оказалась следствием того, что в клетках имеются не два, а три экземпляра 21-й хромосомы (такой феномен генетики называют «трисомией»). Трисомия по другой, 13-й паре хромосом приводит к рождению детей с резким недоразвитием головного мозга, тяжелейшими врожденными пороками сердца и рядом других грубых дефектов развития, приводящих к быстрой смерти новорожденного. Этот характерный набор симптомов описан медиками еще в XVII веке, но сегодня носит название «синдром Патау» по имени немецкого исследователя Клауса Патау, установившего в 1960 году причину заболевания. Лишняя половая хромосома приводит к болезни, известной под названием «синдром Клайнфельтера»: его обладатели анатомически принадлежат к мужскому полу, но бесплодны, а их молочные железы часто развиваются по женскому типу. Кроме того, этот синдром сопровождается умственной отсталостью, вялым темпераментом, затрудненностью речи и некоторыми другими нарушениями поведения. При этом развивающемуся организму почти все равно, какая именно половая хромосома оказалась «лишней» и даже сколько их. Чаще всего больные синдромом Клайнфельтера несут набор XXY, но такую же или почти такую картину дают наборы XYY, XXYY, XXXY, XYYY и даже XXXXY и XXXYY.

Бывает и наоборот: одно хромосомное нарушение у разных людей проявляется по-разному. В том же 1960 году Джон Эдвардс доказал, что тяжелые аномалии развития, считавшиеся самостоятельными заболеваниями, вызваны одной и той же причиной — опять-таки трисомией, на сей раз по 18-й хромосоме. Сейчас это нарушение называется «синдромом Эдвардса».

Трисомиями и вообще избытком хромосом список болезней, конечно, не исчерпывается. Пагубные последствия для организма имеют практически все хромосомные мутации: потеря отдельных хромосом (моносомия) или их пар (нуллисомия), потеря частей хромосом (делеция и дефишенси), перемещение части одной хромосомы в другую (транслокация) и даже инверсия — перестройка, при которой участок хромосомы переворачивается на 180 градусов, оставаясь при этом на своем месте. Например, заболевание, известное как «синдром кошачьего крика» (название связано с характерным высоким и резким, похожим на кошачье мяуканье плачем больных малышей), вызывается утратой значительной части пятой хромосомы. А у 95% больных хроническим миелолейкозом (одним из онкологических заболеваний крови и кроветворной ткани) обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома — транслокация части 22-й хромосомы на 9-ю.

Если тяжкие последствия моносомий и делеций не вызывают удивления, то болезнетворное действие транслокаций и инверсий на первый взгляд кажется странным: ведь при этих перестройках весь генетический материал остается цел и невредим, только сгруппирован по-другому. Не все ли равно клетке, в какой именно хромосоме расположен нужный ген? Однако геном — это не просто ворох никак не связанных между собой генов: поведение гена часто зависит от его соседей по хромосоме.

Впрочем, даже детальное знание механизмов хромосомных болезней мало помогает в их лечении. Современная медицина не располагает средствами, позволяющими убрать лишнюю хромосому или вернуть на место перевернутый, перемещенный или потерявшийся ее кусок десяткам триллионов человеческих клеток. В большинстве случаев невозможно и симптоматическое лечение. Болезнь выражается не в избытке или нехватке какого-либо вещества, а в грубых нарушениях согласованности поведения разных групп клеток во время эмбрионального развития. Когда ребенок с такими нарушениями появляется на свет, исправлять что-либо обычно бывает уже поздно.

Зато хромосомные болезни лучше других поддаются диагностике. Для этого нужно на достаточно ранней стадии беременности взять пробу околоплодной жидкости, выделить из нее клетки эмбриона и заставить их делиться. При высокой квалификации лаборанта не заметить лишние или патологически измененные хромосомы (а также нехватку какой-либо из хромосом) просто невозможно.

Ошибка перевода
Гораздо более многочисленную группу заболеваний составляют болезни, вызванные изменениями в отдельных генах. Выше уже говорилось, что ген — это порция наследственной информации, контролирующая определенный признак организма. Если более точно, то гены — это участки ДНК, и закодированы в них не признаки, а белки. По сути, работа гена есть не что иное, как перевод текста из одних символов в другие, точно такой же, как перевод электрических сигналов от клавиатуры компьютера в знаки на его экране. Однако белок — это особый «текст»: будучи синтезирован, подобно волшебному заклинанию, он может непосредственно воздействовать на материальные объекты — другие молекулы. Но если случится ошибка хотя бы в одной «букве», он может уничтожить или изменить их самым непредсказуемым образом.

К настоящему времени уже достаточно твердо установлено, что наш геном включает в себя примерно 22 000—23 000 структурных (то есть кодирующих белков) генов. Каждый из них делает что-то нужное для клетки или для организма в целом, и любой сбой, по идее, должен отражаться на его работе. Если учесть, что структурные гены состоят из многих сотен, чаще всего из тысячи и более нуклеотидов, то число теоретически возможных генетических болезней должно выражаться десятками миллионов. Оно возрастет еще больше, если вспомнить, что в каждом нуклеотиде можно ошибиться несколькими разными способами, например поставить вместо него любой из остальных или пропустить вовсе.

Однако современная медицина, согласно разным классификациям, насчитывает немногим более 5000 генных болезней. Как ни внушительна эта цифра, приходится признать, что она по крайней мере на несколько порядков меньше теоретически возможной.

Причин тому несколько. Во-первых, генетический код представлен всего 20 аминокислотами, из которых и состоят все наши белки, им соответствуют 64 кодона — трехнуклеотидные «буквы». Отсюда ясно, что если в результате мутации один кодон превратился в другой, но кодирующий ту же самую аминокислоту (а такие случаи должны составлять, как нетрудно посчитать, около двух третей всех мутаций), то это практически не отразится на работе гена. Впрочем, даже если замена окажется значимой и новый кодон будет обозначать уже другую аминокислоту, это тоже не обязательно будет иметь тяжкие последствия: не все аминокислоты одинаково важны для функций белка, в состав которого они входят.

Гораздо серьезнее может быть эффект мутации, при которой нуклеотид не заменяется на другой, а выпадает из цепочки (или рядом с ним встраивается лишний нуклеотид). Это приводит к «сдвигу рамки»: меняется все разбиение гена на «буквыкодоны». Считываемый с такого гена белок не будет иметь ничего общего с нормальным и, скорее всего, окажется совершенно нефункциональным.

Но и это еще не обязательно означает болезнь. Цепочки взаимодействий и превращений веществ в нашем организме не просто неимоверно сложны, они переплетены самым причудливым образом. И часто оказывается, что даже полное отсутствие того или иного нормального белка может быть полностью или частично компенсировано: вещество, которое должен синтезировать отсутствующий фермент, поступает с пищей или образуется в других реакциях, отсутствующие рецепторы к тому или иному сигнальному веществу заменяются рецепторами другого типа и так далее. Да и не все идущие в организме реакции жизненно важны для него. Вряд ли кто-нибудь умрет из-за неспособности ощутить горький вкус некоторых веществ, вызванной отсутствием белков-рецепторов определенного типа в чувствительных клетках языка.

Но пусть роковая опечатка случилась в важнейшем гене, продукт Современная медицина не может удалить из триллионов клеток лишнюю хромосому, но способна смягчить ее действие Кристина Мэйлхот из Портленда (штат Мэн) больна синдромом Дауна. Однако благодаря специальной программе коррекции она не только справляется с бытовыми проблемами, но и учится в одном из университетов которого не может быть заменен ничем другим. Сама по себе такая мутация — тоже еще не приговор: как мы помним, у женщин все, а у мужчин почти все гены имеются в двух экземплярах. И вероятность того, что роковая мутация произойдет одновременно в обоих, равна нулю. Обычно в таких случаях нормальный ген исправно работает и за себя, и за напарника-мутанта, и носители такой мутации чувствуют себя вполне здоровыми. Но если частота мутантной версии достаточно высока, то ее носители могут встретиться и вступить в брак друг с другом. Тогда каждый четвертый из их детей получит два мутантных гена и неизбежную болезнь. К таким болезням (их называют аутосомно-рецессивными) относится, например, фенилкетонурия — отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы, превращающей одну аминокислоту (фенилаланин) в другую (тирозин). Во время внутриутробного развития этот дефект не проявляется: эмбрион получает достаточное количество тирозина через плаценту, и тем же путем из его тканей выводится избыток фенилаланина. Но сразу после рождения над младенцем нависает страшная угроза: накапливающийся фенилаланин начинает превращаться в токсичные вещества. И если немедленно не посадить новорожденного на специальную диету, он обречен на тяжелое слабоумие.

Более сложная картина складывается в том случае, когда пораженный ген расположен в Х-хромосоме. У женщин, как уже говорилось, их две, и для развития болезни нужно, чтобы обе они несли мутантные версии гена. Поскольку это крайне маловероятно, женщины такими болезнями почти не болеют. Но Х-хромосомы с «порченым» геном достаются от здоровых матерей сыновьям, которым нечем компенсировать генетический дефект: в их второй половой хромосоме такого гена нет вовсе. Среди таких болезней (их называют «сцепленными с полом») особую известность приобрела гемофилия — врожденная несвертываемость крови. В реакции свертывания крови ключевую роль играют особые белки — так называемые факторы свертываемости. Для генов, по крайней мере двух из них, известны мутантные формы, при которых нормальных белков в организме просто нет. Оба гена расположены в Х-хромосоме. Носительницей мутантной версии одного из них оказалась британская королева Виктория. У нее было пять дочерей, и по крайней мере две из них получили от матери роковой ген. Все дочери Виктории вышли замуж, оставил потомков и ее больной гемофилией сын Леопольд — и к началу ХХ века «королевская болезнь» поразила отпрысков сразу нескольких европейских царствующих домов, в том числе и наследника русского престола царевича Алексея.

Но как ни странно, для развития примерно 70% всех генных болезней оказывается достаточно даже одного экземпляра мутантного гена. По этому типу (генетики называют его аутосомно-доминантным) наследуются самые разные заболевания — от неприятной, но все же относительно безопасной врожденной аниридии (отсутствия радужной оболочки глаза) до таких грозных недугов, как боковой амиотрофический склероз, или болезнь Тея-Сакса, жертвы которой редко живут дольше четырех лет. Можно предположить, что такие болезни вызываются не нехваткой того или иного вещества, а его избытком, вредоносным действием его измененной формы или нарушением в регуляторных участках генома. Однако именно для аутосомно-доминантных болезней механизмы, связывающие генетический дефект с конкретными клиническими проявлениями, сегодня изучены меньше всего.

«Профессионалы» и «домохозяйки»
Логично было бы предположить, что коль скоро генетические болезни вызываются неправильной работой того или иного гена, то у всех больных они должны начинаться с момента рождения (или даже еще раньше) и протекать более или менее стандартно. На самом деле эти болезни начинаются в самые разные сроки. По оценкам специалистов, из болезней, обусловленных мутацией одного гена (а их среди генетических недугов большинство), до 25% проявляется в ходе внутриутробного развития. Первые признаки примерно 45% болезней приходятся на детство — до начала полового созревания. Еще 20% проявляется в подростковом и юношеском возрасте. И лишь 10% болезней развивается в возрасте старше 20 лет. Однако в обширном списке генных болезней есть и такие, которые поражают человека только во второй половине жизни. Неизлечимая хорея Хантингтона (приводящая к утрате контроля над движениями, потере координации, а через несколько лет — к смерти) обычно развивается в 35—40 лет, хотя может начаться и в 6, и в 60. А болезнь Альцгеймера (некоторые формы ее ведут себя как классическая генная болезнь) характерна для настоящей старости: она крайне редко начинается раньше 60—65 лет.

Почему разные болезни начинаются в разные сроки, понять нетрудно. Лишь небольшая часть наших генов работает всегда и во всех тканях тела. В основном это так называемые гены домашнего хозяйства, обеспечивающие собственные нужды клетки. В них тоже случаются вредоносные мутации, но, как правило, их обладатели гибнут еще на ранних стадиях эмбрионального развития.

Совсем другое дело — гены, связанные с «профессией» данной ткани в организме. Скажем, ген инсулина активен только в так называемых островковых клетках поджелудочной железы, вырабатывающих этот гормон для всего организма. Такие специальные гены могут включаться не только в строго определенных тканях, но и в определенное время. Например, многие гены, регулирующие синтез половых гормонов, активизируются в период полового созревания. И в это же время в соответствующих тканях усиливается синтез белков-рецепторов к этим гормонам.

Помимо генов, активных лишь в строго определенной ткани, есть и такие, которые работают в нескольких однотипных тканях, например, везде, где клеткам нужно выделять большое количество какого-либо секрета. В таких тканях обычно активен ген МВТР, обеспечивающий «особый режим» транспорта ионов хлора и натрия через клеточную мембрану. Если оба экземпляра этого гена представлены мутантными формами, в выделяемом секрете (это может быть желчь, инсулин, пищеварительные ферменты и даже просто слизь) оказывается слишком мало воды. Загущенный секрет застаивается в выводящих протоках, запуская цепочку событий, ведущих к развитию тяжелейшей болезни — муковисцидоза.

Но почему у одних детей эта болезнь дает о себе знать в первые же дни (и даже часы) после рождения, а у других только в 6—7 лет? Почему у одних оказываются поражены в основном легкие и дыхательные пути, у других — кишечник, а у третьих — то и другое? Сегодня специалистам известно около тысячи различных мутаций гена МВТР, но связать их с определенными формами болезни или сроками ее начала никак не удается.

Изредка различия в сроках и тяжести заболевания удается связать с обширностью повреждения гена. Так произошло, например, с миопатиями Дюшенна и Беккера, объединенными сегодня в один синдром. Выяснилось, что обе эти болезни связаны с мутациями (выпадением отдельных участков) в гене специфического белка дистрофина, нехватка которого вызывает постепенную атрофию мышц и замещение их жировой тканью. Миопатия Дюшенна развивается при полной неактивности гена, ее ранние проявления (задержка в обучении ходьбе, плохая координация, неспособность прыгать) заметны уже в первые годы жизни. В дальнейшем к ним добавляются умственная отсталость, кардиомиопатия, патологические изменения в суставах, почти полная неподвижность, и на втором-третьем десятке лет такие больные умирают (как правило, от острой сердечной недостаточности). Миопатия Беккера — результат частичной блокады того же гена, являющейся следствием менее обширных разрушений. Она развивается в 10—15 лет, проходит без нарушения интеллекта и сердечной деятельности и не обрекает больного на полную неподвижность. Но такую четкую связь между глубиной изменений в гене и клинической картиной пока удается проследить крайне редко.

В некоторых случаях проявления болезни зависят от окружающей среды и образа жизни носителя мутации, причем так, что иногда трудно даже сказать, можно ли считать данную генетическую особенность болезнью. Мы уже упоминали, что по крайней мере некоторые генетические дефекты могут быть отчасти компенсированы работой других биохимических систем организма. Разумеется, всякая такая компенсация требует дополнительных ресурсов и имеет собственные ограничения. В оптимальных условиях носитель дефекта может не отличаться от здорового человека, но при их изменении оказывается уязвимым.

В 2002 году были опубликованы данные длительного исследования, в ходе которого ученые проследили судьбу сотен жителей одного новозеландского городка — от рождения до 29 лет. В конце работы у испытуемых была определена активность фермента моноаминоксидазы А (МАО-А). Задача этого фермента — утилизация отработавших свое молекул нейромедиторов: адреналина, норадреналина, дофамина и серотонина. Ген, кодирующий МАО-А, расположен в Х-хромосоме, так что у мужчин он представлен единственным экземпляром. Из опытов на мышах и некоторых клинических наблюдений было известно, что отсутствие МАО-А обусловливает крайнюю агрессивность и неспособность контролировать свое поведение. Но полная неактивность гена МАО-А у людей встречается крайне редко, зато вполне обычны мутантные варианты, отличающиеся сниженной активностью фермента.

Первоначально под наблюдение было взято около тысячи мальчиков, но за три десятилетия многие испытуемые по разным причинам вышли из исследования, и активность фермента удалось определить у 442 человек. 279 из них имели нормальный ген, 163 — мутантный. При прямом сравнении этих групп между ними не удалось выявить заметных различий по частоте агрессивных поступков (драки, сексуальные нападения, жестокое обращение с животными и т. д.). Но при более детальном анализе выяснилась интересная вещь: у тех, чье детство проходило в нормальных условиях, склонность к насилию не зависела от уровня активности МАО-А — и у «нормальных», и у «мутантов» она была одинаково невысока. Примерно такой же она была и у тех, чье детство было тяжелым (подразумевались как фактическая беспризорность, так и, напротив, чрезмерная строгость воспитателей и постоянные наказания), а активность МАО-А — высокой. А вот если трудное детство сочеталось с низкой активностью МАО-А, вероятность эксцессов возрастала раза в два. То есть в благоприятных условиях оба варианта гена успешно выполняют свои функции, а при проверке на прочность «нормальная» версия демонстрирует явное преимущество.

Возможно, подобными механизмами хотя бы отчасти обусловлено разнообразие сроков и форм протекания генетических болезней. Действие «основного» гена, изменения в котором обусловливают болезнь, может быть смягчено, скомпенсировано, изменено активностью ряда других генов (модификаторов). Больные, у которых модификаторы обладают большими возможностями и запасом прочности, переносят болезнь легче. Те же, кто не может опереться на этот ресурс, страдают гораздо сильнее.

Отсюда уже рукой подать до тех болезней, где вклад разных генов в патологический процесс сопоставим и выделить какой-либо «основной» ген не удается. Как выяснилось в последние десятилетия, изменения в нескольких ключевых генах запускают процесс злокачественного перерождения клетки. Ученые выявили уже десятки генов, мутации в которых повышают риск развития шизофрении.

Когда ген главнее хромосомы
У человека, как и у всех млекопитающих, пол определяется половыми хромосомами: одинаковые (ХХ) предопределяют развитие у эмбриона женских анатомических признаков, разные (XY) — мужских. Механизм влияния хромосомного набора на формирование тела понятен пока далеко не полностью, но известно, что ключевую роль в этом играют половые стероидные гормоны — мужские и женские. Те и другие вырабатываются у всех зародышей, но в разных количествах. Преобладание мужского гормона тестостерона побудит зародыш к развитию в мальчика, избыток женских гормонов (эстрадиола, эстриола, эстрона) превратит его в девочку.
Как и всякое сигнальное вещество, гормон может подействовать на клетку только через специальные рецепторы в ее мембране. Это особые белки — свои для каждого гормона. Как и все белки, они кодируются генами, и в этих генах тоже случаются мутации — в том числе и такие, которые приводят к полной неработоспособности белка-рецептора.
Если зародыш с мужским генотипом XY несет такую мутацию в гене рецептора к тестостерону, его клетки оказываются неспособны «заметить» преобладание в организме этого гормона. А поскольку в нем при этом всегда есть сколько-нибудь женских гормонов, клетки ориентируются на них. В результате эмбрион с генотипом мальчика развивается в анатомическую девочку. Такие девочки выглядят вполне здоровыми, растут даже несколько быстрее сверстниц и превращаются в высоких и стройных девушек. Правда, их бедра узки, грудь мала, а плечи — немного широковаты для красавицы. Но в конце концов это дело вкуса, как и отсутствие волос на лобке и в подмышках. Куда существеннее то, что они никогда никого не родят: внутри их тела нет ни матки, ни яичников (зато есть бесполезные семенные железы), а короткое влагалище заканчивается тупиком. Что, впрочем, не лишает таких женщин способности любить и радостей секса.
В медицинской генетике этот феномен известен под названием синдрома Морриса, или тестикулярной феминизации. Интересно, что «симметричное» явление — анатомический мужчина с женским генотипом — до сих пор не обнаружено. Видимо, дело в том, что женских половых гормонов несколько, и одновременный выход из строя рецепторов к ним всем абсолютно невероятен.
Изучая проявления генетических аномалий в мировой истории, выдающийся советский генетик Владимир Эфроимсон обратил внимание на то, что внешность и поведение легендарной героини Столетней войны Жанны д’Арк очень схожи с признаками синдрома Морриса. Конечно, сами по себе рост, телосложение и пристрастие к мужской одежде и мужским социальным ролям ни о чем не говорят. Однако в материалах суда над Жанной прямо упоминается отсутствие на ее теле волос и то, что во время заточения у нее не было месячных, что также характерно для тестикулярной феминизации.
Сегодня гипотезу Эфроимсона можно было бы попытаться проверить, если бы тело Орлеанской девы было захоронено с почестями, подобающими национальной героине. Увы, костер в Руане не оставил генетикам материала для анализа.

В ожидании лекарства
Вряд ли можно назвать другую область медицины, в которой столь впечатляющий прогресс фундаментальных знаний (а также диагностики) сопровождался бы столь незначительными практическими успехами в лечении. Сегодня медицина знает «адрес» почти всех генов, мутации в которых вызывают наследственные болезни. В ряде случаев ясен даже механизм развития недуга. Однако лечение этой группы заболеваний остается в основном симптоматическим, если вообще существует.

В некоторых случаях, впрочем, оно оказывается вполне эффективным. Например, в случае уже упомянутой фенилкетонурии строгая многолетняя диета с почти полным исключением натуральных белков и заменой их аминокислотными смесями, не содержащими фенилаланин, позволяет практически полностью предотвратить все проявления болезни. Но это скорее исключение, чем правило. Чаще жертвы генетических болезней обречены всю жизнь вводить себе поддерживающие препараты (диабетики — инсулин, больные гемофилией — донорские факторы свертываемости) и соблюдать обременительные ограничения. Во многих же случаях медицина способна лишь ненадолго продлить жизнь и облегчить страдания людей, обреченных на скорую смерть собственными генами.

Можно ли радикально изменить эту ситуацию? В последние годы большие надежды вызывает идея генной терапии — искусственного введения в клетки больного нормальных версий соответствующего гена. Уже проведены сотни обнадеживающих исследований на животных (в частности, английские ученые разработали схему генного лечения муковисцидоза), некоторые методики дошли до стадии клинических испытаний и даже экспериментального лечения безнадежных больных. Однако оказалось, что сама процедура внедрения «дополнительных» генов в человеческие клетки таит неожиданные опасности, что сильно затормозило практическое применение этого метода. Кроме того, ученые пока могут ввести в клетки «здоровый» ген, но не в силах убрать из них «больной». Это тоже ограничивает применение метода в случаях, когда болезнь обусловлена избыточной активностью дефектного гена или токсичностью его продукта.

И все же врачи и исследователи не теряют надежды на радикальный прорыв в лечении генетических болезней в ближайшие одно-два десятилетия.

Автор: Борис Жуков Источник: журнал Вокруг Света

---

Вот это Мастер! Снимаю шлем, шляпу и рога в немом восхищении:)

08.09.2009 в 16:30

Пишет  Anariel:

Кружево из бумаги

Hina Aoyama - японский дизайнер, живущая во Франции. Все ее шедевры вырезанные ножницами из бумаги.

видео

---

ПЧ

Очередной скромный юбилей благодаря появлению в нашей пещерке Sivarusa

посему обойдемся без стандартной процедуры - и сразу скажем - Добро поджаловать!

---

Бугога... большой брат услышит о тебе и все такое:)...

15.09.2009 в 11:53

Пишет  Gonzzza:

новые веяния в политике
Cтукачество как политический институт. интересно, а грамоты будут давать?

ЗЫЖ обычно противники СССР не упускают случая плюнуть в сторону режима и упомянуть повальные доносы и в связи с ними "кровавую гэбню"© Конторы давно нет, а вот доносы остались. Лучше стало?

В правительстве разработали инструкции для доносов

Минздравсоцразвития разработало инструкцию, обязывающую чиновников сообщать руководству о коррумпированных коллегах.
Проект документа опубликован журналом Русский Newsweek, передает Lenta.ru. Планируется выдать чиновникам всех ведомств специальные бланки для доносов с отрывными талонами-уведомлениями. Запись о подаче жалобы будет заноситься в специальный журнал. На основании жалоб будут проводиться служебные проверки, результаты которых будут направляться в правоохранительные органы.

Согласно инструкции, в бланках для доносов должны содержаться графы для описания обстоятельств, в которых стало известно о случае коррупции, графа для описания лица, давшего чиновнику взятку, и место для указания способа, которым чиновника склонили к коррупции.

Минздравсоцразвития разрабатывает общие рекомендации по составлению бланков для доносов, потому что именно в компетенцию этого министерства входит регулирование трудовых отношений. Когда инструкция будет утверждена правительством, каждое ведомство разработает на ее основе собственные бланки.

(с) www.fontanka.ru/2009/09/15/025/

---

Герои России

Сегодня ему могло бы исполниться...

16. 9. 1926 - 13. 4. 1945
Герой Советского Союза

Официальная биография

Евсеев Александр Александрович - старший разведчик взвода управления 1-го дивизиона 12-го миномётного полка (43-я миномётная бригада, 3-я гвардейская артиллерийская дивизия, 5-й артиллерийский корпус прорыва, 43-я армия, 3-й Белорусский фронт), старший сержант.

Родился 16 сентября 1926 года в селе Нижняя Чернавка Вольского района Саратовской области. Русский. Учился в семилетней школе в родном селе, затем в городе Тахта-Базар и посёлке Кушка в Туркмении, куда в 1937 году переехал вместе с родителями. Окончил 6 классов.

В начале 1942 года был принят по личной просьбе воспитанником в артиллерийскую часть, в составе которой в январе 1943 года выехал в действующую армию.

В 1943 - 1945 годах юный воин сражался на Западном и 3-м Белорусском фронтах. Принимал участие в освобождении Смоленской области, Белоруссии, Литвы, разгроме врага на территории Восточной Пруссии.

Старший разведчик взвода управления 1-го дивизиона 12-го миномётного полка (43-я миномётная бригада, 3-я гвардейская артиллерийская дивизия, 5-й артиллерийский корпус прорыва, 43-я армия, 3-й Белорусский фронт), старший сержант Александр Евсеев отличился 13 апреля 1945 года у деревни Наутцвинкель, в 12-и километрах западнее Кенигсберга (ныне город Калининград). В составе группы разведчиков он вступил в бой с крупными силами противника, лично уничтожил свыше десяти гитлеровцев. Был тяжело ранен и попал в плен, где зверски убит фашистами.

Звание Героя Советского Союза старшему сержанту Евсееву Александру Александровичу присвоено посмертно Указом Президиума Верховного Совета СССР от 29 июня 1945 года за проявленные мужество и отвагу в боях с немецко-фашистскими захватчиками.

В июне 1952 года вместе с останками Героев Советского Союза Владимира Дровника и Василия Лапшина прах Александра Евсеева был перенесен в братскую могилу в поселке Взморье (Светлогорский горсовет Калининградской области) во дворе школы № 2.

Награждён орденом Ленина (1945 год, посмертно), орденом Славы 3-й степени (1945 год) и медалью "За отвагу" (1944 год).

Саша Евсеев надел военную шинель, когда ему было всего пятнадцать лет. Выполняя обязанности артиллерийского разведчика, он зорко выслеживал замаскированные огневые точки, доты и дзоты, командные пункты и узлы связи противника, которые затем уничтожались огнем нашей артиллерии и минометов. Как лучшему воину, командование в 1943 году предоставило Евсееву краткосрочный отпуск. Побывав в Кушке, он вернулся на фронт. Его назначили в миномётный полк РГК, с которым молодой воин прошёл от Витебска до Кенигсберга. Сашу любили в дивизионе за правдивость, честность, воинскую смекалку и смелость. Он совершил много подвигов, о которых знал весь фронт.

Весной 1944 года наши части юго-восточнее Витебска вели бои с целью улучшения своих позиций. Продвижению пехоты мешали станковые пулеметы противника, обнаружить которые не удавалось. Пехота залегла, несла потери. Евсеев, рискуя жизнью, выдвинулся к позициям противника у Старинки, выявил шесть пулеметов и по радио корректировал огонь одной из наших батарей до тех пор, пока все огневые точки не были уничтожены. За этот подвиг разведчик получил свою первую солдатскую награду.

В начале марта 1945 года в районе Цинтен в Восточной Пруссии противник контратаковал наши части. Саша огнем из автомата в упор расстреливал гитлеровцев, а когда ранило командира дивизиона капитана Бугринова, взвалил его на свои хрупкие плечи, вынес с поля боя в безопасное место и с помощью санитаров эвакуировал в медсанбат дивизии.

На окраине Кенигсберга, у села Гросс-Хольштейн, 9 апреля 1945 года наши наступающие части встретили упорное сопротивление противника. Засев в форту за многометровыми каменными стенами, гитлеровцы вели огонь из всех видов оружия. Наступление приостановилось. Прорваться в форт можно было только через ворота. Евсеев уничтожил гранатами пулемет, прикрывавший ворота, а его товарищи в это время расправились с пушкой противника. Вместе с бойцами взвода управления и группой пехотинцев-автоматчиков Евсеев первым ворвался в форт и принудил к сдаче его гарнизон, насчитывавший 250 солдат и офицеров. За мужество и отвагу юноша был удостоен ордена Славы 3-й степени.

После взятия Кенигсберга минометчики вместе с передовыми частями пехоты продвигались вдоль северного берега залива Фришес-Хафф на Пиллау. В районе Наутцвинкель (ныне посёлок Жуковское) в 16 часов 13 апреля противник предпринял неожиданную контратаку. Против трех десятков разведчиков и связистов, перемещавшихся на новый наблюдательный пункт, устремилось более 200 автоматчиков с тремя самоходными орудиями и шестью бронетранспортерами. Минометчики приняли бой. Когда боеприпасы были на исходе, они стали отходить. Прикрывая отход своих товарищей, Саша выдвинулся на высотку и огнём из автомата уничтожил свыше 10 гитлеровцев. В этом бою он был тяжело ранен и попал в плен, где зверски убит фашистами.

_______________

Можно ли представить, чтобы нынешние прокуренные, пропитые, часто наркоманящие "пацаны" его возраста, вот так бы пошли на фронт и мало того, вот так бы стали воевать...
Нет, случись сейчас подобная война, забились бы по щелям и все бы про...и. Не то время и не то поколение. Те мальчишки , мальчишки 30-40-х на фоне этих кажутся просто титанами...

В связи с выкриками в комментах
Моя нынешнея работа как раз в том, чтобы уводить ребят с улицы, обучать их, чтобы ребята хотели служить и, по возможности, не гибли зря. Но перед глазами постоянно те, кого я упомянул выше. Я работаю с молодежью не один год, имею обширные наблюдения. Соотношение спивающихся молодых людей в возрасте 16-18 лет по сравнению с ребятами которых удается вырвать из этого порочного круга слишком уж не в пользу последних

---

16.09.2009 в 11:33

Пишет  Дракон Фрай: